Un autre regard sur la narcolepsie, épisode 2

Contenu publié le : 30 mai 2016 et modifié le: 27 mai 2016

Dans le cadre de leur TPE (Travaux Personnels Encadrés), trois lycéennes se sont penchées sur la narcolepsie, et ont présenté leur travail sous une forme originale : le carnet de bord d’un journaliste découvrant la narcolepsie de son neveu. Pas à pas, on suit les recherches et les découvertes du tonton reporter.  Vous pourrez ainsi suivre les huit épisodes, chaque semaine jusqu’aux vacances d’été !

Bravo à Clémence Faroult, Albane Bouchaud et Mathilda Jehan du lycée Saint Jean Hulst à Versailles pour la qualité de leur travail et bonne lecture aux internautes pour une meilleure connaissance de cette maladie rare !

D’où vient cette maladie, et comment change-t-elle le quotidien d’un malade?

Lundi 10 novembre 2014,

Une maladie causée par un dysfonctionnement neuronal

Dès le début de mes recherches, j’apprends que la narcolepsie est due notamment à un dysfonctionnement des neurones à hypocrétine. Mais qu’est-ce que “l’hypocrétine”?

L’hypocrétine, que l’on trouve aussi sous le nom d’orexine, est un neurotransmetteur polypeptidique, c’est à dire qu’il possède une chaîne de 30 acides aminés. Il  existe deux sortes d’orexine: l’orexine A et l’orexine B, qui correspondent respectivement à l’hypocrétine-1 (Hcrt-1) et à l’hypocrétine-2 (Hcrt-2). En réalité, deux groupes de chercheurs indépendants ont découvert ce neurotransmetteur, d’où les différents noms. L’hypocrétine-1 et l’hypocrétine-2 sont issues de la préprohypocrétine, elle-même codée par un gène appelé Hcrt situé sur le chromosome 17, au locus 17q21-22. Ce locus  intervient dans différentes maladies qui affectent le système nerveux comme la narcolepsie.

L’hypocrétine est produite dans le cerveau au niveau de l’hypothalamus, zone située au centre du cerveau. Elle est projetée vers différentes structures qui interviennent dans l’éveil: le locus coeruleus, le noyau du raphé dorsal ainsi que l’hypothalamus postérieur.

cerveau

Grâce à un prélèvement du liquide céphalorachidien, liquide dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière, permettant des échanges entre les tissus nerveux, des chercheurs ont aussi démontré que l’hypocrétine-1 est quasi inexistant chez les narcoleptiques de type I. Elle est pourtant présente chez tout individu sain.

Voici un schéma explicatif, dans lequel on trouve un cerveau en coupe issu du rat, et non de l’Homme.

coupe cerveauSur cette coupe de cerveau de rat, les points noirs représentent les neurones à hypocrétine. On observe que chez le sujet sain (à droite), l’hypocrétine se projette partout, alors que chez le sujet narcoleptique (à gauche),  elle est quasi inexistante, ce qui est le cas de Jonathan.

hypocretine

Une ponction lombaire a permis d’observer que le taux d’hypocrétine est supérieur à 200 chez une personne saine, alors qu’il est inférieur à 110 chez une personne narcoleptique de type I.

L’hypocrétine est impliquée dans la stimulation de l’appétit, des émotions, de la vigilance, mais aussi de l‘inhibition du sommeil paradoxal.
Ainsi, pour un individu sain, l’activité de ces neurones est plus importante le jour que la nuit. Comme tout narcoleptique de type I, Jonathan n’a que 7% des neurones à hypocrétine, ce qui s’accompagne d’un dérèglement de son rythme veille-sommeil; dès lors, le système d’éveil de l’hypocrétine ne peut plus empêcher l’arrivée du sommeil paradoxal. Cela explique pourquoi mon neveu pouvait tomber dans une phase d’endormissement alors que je lui adressais la parole…

Maintenant que j’ai compris ce qu’est réellement l’hypocrétine, une question me trotte en tête: pourquoi un narcoleptique de type I  a-t-il un taux faible en hypocrétine? Je décide de me lancer dans les tests génétiques.

*Bibliographie

à suivre…

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